儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展汇报人:儿科血液学组
目录疾病概述与流行病学特征2026年诊断指南核心更新分层治疗策略与一线方案靶向治疗最新进展预后评估与长期管理0102030405
疾病概述与流行病学特征01
疾病定义与本质核心病理特征临床异质性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是由髓系前体细胞克隆性扩增引起的炎性肿瘤性疾病,被WHO列为造血系统肿瘤细胞起源髓系来源的CD207阳性组织细胞异常增殖肿瘤性质炎性髓系肿瘤,而非单纯增生性疾病病理金标准病变细胞CD1a+和CD207+免疫组化阳性累及范围可累及全身任何器官或系统临床进程可为自限性,也可快速进展甚至死亡疾病威胁严重威胁儿童健康
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