儿童非典型溶血尿毒综合征.pptx

儿童非典型溶血尿毒综合征2026版诊治专家共识解读汇报人：

目录CONTENTS疾病定义与分类01病因机制解析02诊断评估流程03急性期治疗策略04长期管理与随访05预后判断与展望06

01疾病定义与分类

明确非典型HUS概念010203非典型HUS核心定义非典型HUS指由补体异常激活引发的血栓性微血管病，排除志贺毒素及肺炎链球菌感染所致病例。关键病理机制特征该病核心机制为补体旁路途径失控，导致内皮损伤、血小板消耗及微血管病性溶血性贫血发生。临床鉴别诊断要点确诊需严格排除产志贺毒素大肠杆菌感染，并结合基因检测明确补体调节蛋白突变或自身抗体存在。

区分继发性与原发性原发性aHUS定