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中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南

目CONTENTS录02流行病学特征01概述03临床表现04诊断标准05治疗策略06预后与随访

01概述

疾病定义与背景全球流行病学特征儿童年发病率约10–20/10万，亚洲地区（如韩国）可达56/10万，发病高峰为4–6岁，成人病例占10%–30%，但病情更重且肾脏并发症风险更高。疾病命名的演变旧称“过敏性紫癜”或“亨诺-许兰紫癜”，现强调其病理本质为IgA1异常沉积导致的血管炎症，更名反映对发病机制的深入认识。儿童最常见的系统性血管炎IgA血管炎（IgAV）是儿童期高发的免疫复合物介导的小血管炎，占儿童血管炎病例的90%以上，典型表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛及肾脏受累。

黏膜免疫系统受感染等刺激后，产生铰链区O-聚糖缺陷的Gd-IgA1，其暴露的GalNAc表位触发自身抗体形成。特定基因（如C4BQ0）增加易感性，链球菌感染、药物或过敏原可能为触发因素。核心机制为半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）异常产生、免疫复合物沉积及补体激活，引发血管壁炎症反应，靶器官包括皮肤、胃肠道、关节及肾脏。异常IgA1生成Gd-IgA1-抗体复合物沉积于小血管壁和肾小球系膜区，通过补体旁路途径激活中性粒细胞，导致血管损伤。免疫复合物沉积遗传与环境交互作用发病机制简述

规范诊疗流程提供基于循证医学的诊断标准（如2008年EULAR/PRINTO/PRES标准）