视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：AQP4抗体与治疗.pptxVIP

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：AQP4抗体与治疗汇报人：神经内科

目录疾病概述与流行病学AQP4抗体致病机制诊断标准更新（IPND2025）急性期治疗策略缓解期序贯治疗特殊人群与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学01

NMOSD疾病定义与核心特征2025年国际定义更新：NMOSD特指AQP4-IgG阳性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，属于独立于多发性硬化（MS）和MOG抗体相关疾病（MOGAD）的疾病实体视神经炎急性视力下降伴眼球转动痛严重者可完全失明长节段横贯性脊髓炎脊髓病灶≥3个椎体节段（LETM）可致不可逆瘫痪极后区综合征顽固性呃逆、恶心呕吐AQP4-IgG阳性患者特异性高特异性90%其他急性脑干综合征急性间脑综合征、大脑综合征关键分类变更AQP4-IgG阴性且MOG-IgG阴性病例不再称为NMOSD，归为NMO临床综合征

流行病学特征0.3-4.4/10万全球患病率0.05-0.4/10万全球年发病率0.278/10万中国年发病率全球分布差异呈现种族易感性特征非白人人群（亚洲、非洲、拉丁美洲裔）患病率显著高于高加索人群人口学特征好发于青壮年，发病高峰年龄30-40岁AQP4-IgG阳性患者男女比例约1:8-9血清阴性患者比例约1:3疾病负担90%以上为复发型病程，40%-60%患者1年内复发，约90%患者3年内复发约50%患者在5-10年内遗留严重视