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中国肺动脉高压诊断与治疗指南

目

CONTENTS

录

02

诊断标准与流程

01

概述

03

分类与风险评估

04

治疗策略与方法

05

特殊人群管理

06

随访与长期管理

01

概述

血流动力学定义

肺小动脉内皮细胞功能紊乱、平滑肌异常增殖及原位血栓形成，共同引发血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，最终形成不可逆的血管病变。

血管重构机制

分类意义

根据病因分为五大临床类型（如动脉型、左心疾病相关型等），分类指导精准治疗策略的制定。

肺动脉高压（PH）是一种以静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg为特征的病理状态，需通过右心导管检查确诊。核心病理改变为肺血管阻力（PVR）持续升高，导致右心室后负荷增加。

肺动脉高压定义与病理

中国肺动脉高压患者基数庞大，病因谱以先天性心脏病相关型（ACHD-PAH）和左心疾病相关型为主，占全部病例的50%以上，且随人口老龄化趋势发病率逐年上升。

农村地区因先心病未及时矫正导致PAH比例较高，65岁以上人群因合并慢性心肺疾病发病率显著增加。

地域与年龄分布

特发性PAH（IPAH）女性患者占比达70%，可能与激素水平及遗传易感性（如BMPR2突变）相关。

性别差异

晚期患者5年生存率不足60%，亟需规范诊疗以改善预后。

疾病负担

流行病学特征

临床需求与挑战

诊断率低：早期症状隐匿，基层医院对PH认知不足，误诊率高达30%，需统一诊断流程（