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中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04治疗方法05支持与随访06指南实施

疾病概述01

定义与病理分类分级标准均为WHO3-4级，具有显著细胞异型性、核分裂活跃、微血管增生或坏死等特征，其中胶质母细胞瘤（4级）恶性度最高。主要亚型分类包括弥漫性中线胶质瘤（H3K27M突变型）、弥漫性半球胶质瘤（H3.3G34R/V突变型）、婴儿型半球胶质瘤（NTRK基因融合相关）等分子亚群。分子病理学定义儿童高级别胶质瘤是起源于神经胶质细胞的高度恶性肿瘤，根据WHO第5版分类需整合组织学与分子特征（如H3K27M突变、IDH野生型等）进行诊断。

流行病学特征年龄分布男性略多于女性（男女比约1.2:1），但H3.3G34R/V突变型在青少年男性中更显著。性别差异部位特征生存率数据好发于5-10岁儿童，占儿童脑肿瘤的8%-12%，其中脑干胶质瘤（DIPG）峰值发病年龄为6-7岁。中线结构（脑干/丘脑）占60%-70%，大脑半球占20%-30%，脊髓罕见但预后极差。弥漫性中线胶质瘤2年生存率10%，非中线部位高级别胶质瘤5年生存率约15%-30%。

临床表现与风险因素典型症状进行性神经功能缺损（如偏瘫、共济失调）、颅内压增高（头痛/呕吐/视乳头水肿）、颅神经麻痹（面瘫/复视）等，婴儿可表现为头围异常增大。环境因素电离辐射暴露是明确环境风险，孕期某些