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Caroli病的外科处理汇报人：肝胆外科

目录Caroli病概述与诊断外科治疗策略术后管理与预后010203

Caroli病概述与诊断01

Caroli病定义与流行病学1958年Caroli病一种罕见的先天性肝内胆管囊性扩张性疾病，由法国医师JacquesCaroli首次描述。病变可累及肝内胆管的一段或全部，呈节段性或弥漫性扩张。单纯型仅累及肝内胆管复杂型合并先天性肝纤维化、多囊肾等流行病学特征发病率：约百万分之一，属于罕见病范畴性别分布：男性略多于女性，比例约1.5:1发病年龄：可发生于任何年龄，以青少年和年轻成人多见遗传特征：部分病例呈常染色体隐性遗传，与PKHD1基因突变相关临床分型单