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肝淀粉样变性汇报人：消化内科研究团队

目录淀粉样变性概述与分型肝淀粉样变性的病理机制临床表现与诊断策略治疗进展与预后评淀粉样变性概述与分型01

淀粉样变性的定义与本质淀粉样变性是一组由蛋白质错误折叠并形成不可溶性纤维沉积所致的异质性疾病蛋白质构象改变正常可溶性蛋白转变为β-折叠片层结构淀粉样纤维形成在细胞外基质中沉积，破坏组织结构与功能多器官受累可累及心脏、肾脏、肝脏、神经系统等多个器官命名由来因沉积物遇碘呈棕色反应，类似淀粉染色特性而得名，实际与碳水化合物无关

淀粉样变性的主要分型类型前体蛋白临床特征常见受累器官AL型免疫球蛋白轻链最常见，与浆细胞疾病相关心脏、肾脏、肝脏