肾病综合征诊断思路.ppt

原发性肾病综合征的

诊断思路

定义肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。

分类原发性肾病综合征（PNS）继发性肾病综合征

常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性先天性肾病综合征乙型肝炎相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

诊断步骤是否ＮＳ?是否ＰＮＳ?是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?

ＮＳ的诊断大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)

PNS的诊断除外先天遗传疾病导致的NS除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ

遗传性肾病儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。

遗传性肾病内科:Alport综合征。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ