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溶血性贫血诊疗指南

1疾病定义与分类

正常红细胞寿命为120d，当红细胞寿命缩短至15~20d时，红细胞破坏速率超过骨髓红系的代偿能力（正常骨髓红系代偿增生能力可达正常造血的6~8倍），即发生溶血性贫血（hemolyticanemia,HA）；若仅存在红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓可通过代偿维持血红蛋白在正常水平，则称为溶血性疾病。HA总体可分为遗传性（先天性）和获得性两大类：

1.1遗传性溶血性贫血

①红细胞膜缺陷：最常见为遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis,HS），其次为遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症