原创力文档先天性胆道闭锁诊疗指南（2025版）
1定义与流行病学
先天性胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是一种发生于新生儿期，以肝内、肝外胆管进行性纤维性闭塞导致胆汁排出梗阻为特征的疾病，病理表现为胆管进行性炎症、纤维化闭塞，继发胆汁性肝硬化、门静脉高压，最终进展为肝功能衰竭，是儿童终末期肝病最常见的病因，也是儿童肝移植的首要适应证。
流行病学数据显示，不同地区BA发病率存在显著差异，欧美国家发病率为1/15000~1/20000活产儿，东亚地区发病率显著高于欧美，我国发病率为1/8000~1/12000活产儿，居全球前列。发病性别存在差异，女性略多于男性，男女比例约为1:1.2~1:
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