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烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识

一、引言

烟雾病（MoyamoyaDisease,MMD）是一种病因尚未完全明确的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故得名“烟雾病”。烟雾综合征（MoyamoyaSyndrome,MMS）则是指由明确病因导致的类似烟雾病血管改变的疾病，也称为继发性烟雾病。

烟雾病和烟雾综合征在亚洲人群中相对常见，尤其在东亚国家。其临床表现复杂多样，可表现为缺血性脑卒中、出血性脑卒中，儿童患者还常以短暂性脑缺血发作或癫痫为主要表现，严重影响患者的生活质量和寿命。由于其病因不明，诊断和治疗均存在一定挑战，且不同医疗机构、不同医师之间对该病的认识和处理策略可能存在差异。

为进一步规范我国烟雾病和烟雾综合征的诊断与治疗实践，提高临床诊疗水平，改善患者预后，由国内相关领域专家共同讨论、参考国内外最新研究进展，并结合我国实际情况，制定本专家共识，旨在为我国从事相关临床工作的医师提供指导性意见。

二、定义与术语

1.烟雾病（MoyamoyaDisease,MMD）：一种原因不明的，以双侧颈内动脉末端（通常延伸至大脑前动脉和大脑中动脉起始段）进行性狭窄或闭塞，伴颅底异常血管网形成为特征的慢性脑血管闭塞性疾病。该定义强