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神经内科疑难病例题库及答案

一、单项选择题（共10题，每题1分，共10分）

下列哪种疾病属于运动神经元病的特殊亚型？

A.肯尼迪病

B.特发性震颤

C.肝豆状核变性

D.原发性肌张力障碍

答案：A

解析：运动神经元病包含多个亚型，肯尼迪病（又称远端型脊肌萎缩症）是其中一种，属于X连锁隐性遗传的运动神经元病，主要影响下运动神经元；特发性震颤属于锥体外系疾病，表现为动作性震颤；肝豆状核变性是铜代谢障碍导致的肝病和神经系统疾病，涉及基底节损伤；原发性肌张力障碍属于运动障碍疾病，与运动神经元病无关，因此正确选项为A。

亚急性联合变性的主要病变部位是？

A.大脑皮层

B.脊髓后索、侧索及周围神经

C.小脑齿状核

D.脑干脑神经核

答案：B

解析：亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏导致的神经系统疾病，主要累及脊髓后索、侧索，同时可伴随周围神经损伤，表现为深感觉障碍、痉挛性瘫痪及周围神经病变；大脑皮层、小脑齿状核、脑干脑神经核并非该疾病的主要病变部位，因此正确选项为B。

下列哪种抗体是抗NMDA受体脑炎的标志性抗体？

A.抗Hu抗体

B.抗NMDA受体抗体

C.抗LGI1抗体

D.抗GABA-B受体抗体

答案：B

解析：抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型，抗NMDA受体抗体是其特异性标志物，可在血清和脑脊液中检测到；抗Hu抗体多见于副肿瘤性神经病变，抗LG