皮肌炎_多肌炎的关节表现.pptxVIP

皮肌炎/多肌炎的关节表现汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学关节受累的临床特征关节表现的病理机制典型病例分析鉴别诊断要点诊断与评估策略治疗原则与预后01020304050607

疾病概述与流行病学01

疾病定义与分类特发性炎性肌病（IIM）是一组以骨骼肌炎症为主要特征的自身免疫性疾病多发性肌炎（PM）以对称性四肢近端肌无力为核心无皮肤损害皮肌炎（DM）肌肉症状伴特征性皮疹向阳疹Gottron征无肌病性皮肌炎典型皮疹而无明显肌肉症状皮肤为主型包涵体肌炎老年男性多见，远端肌受累明显远端优势0.5-8.4/10万全球年发病率1:2男女比例女性好发双峰分布10-15岁·45-60岁高发年龄段

关节受累的流行病学数据18%-55%关节受累发生率皮肌炎/多肌炎患者关节症状可作为首发表现，易被误诊为类风湿关节炎受累关节分布最常累及双手小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节其次为膝关节、踝关节、肩关节多呈对称性分布临床意义关节症状常早于肌肉症状出现需警惕合并间质性肺炎的风险（抗Jo-1抗体阳性者）

关节受累的临床特征02

关节症状的临床表现关节症状与肌肉病变密切相关，需综合评估关节疼痛活动时加重，休息后可稍缓解关节肿胀软组织肿胀为主，皮温可轻度升高活动受限因疼痛和肿胀导致关节活动度下降对称性、非侵袭性关节炎关节受累呈对称分布，病变不侵蚀骨质晨僵特点晨僵时间较短或无晨僵，区别于类风湿关节炎