儿童型原发性胆汁性胆管炎诊疗指南(2025版).docx

儿童型原发性胆汁性胆管炎诊疗指南(2025版)

一、概述

儿童原发性胆汁性胆管炎（PediatricPrimaryBiliaryCholangitis，pPBC）是一种罕见的儿童期自身免疫性肝病，以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症、胆汁淤积为核心病理特征，进展可致肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。2024年国际儿童肝病学会（IPHAN）流行病学调查显示，pPBC全球儿童发病率为0.32~0.57/10万，发病年龄集中在8~16岁，女童发病率约为男童的3.2倍，约占儿童自身免疫性肝病的3.1%。

既往pPBC诊断多参照成人标准，但儿童患者临床表现异质性更高、自身抗体阳性率更低、疾病进展模式与成