儿童型原发性硬化性胆管炎诊疗指南(2025版).docx

儿童型原发性硬化性胆管炎诊疗指南(2025版)

一、概述

原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis，PSC）是一类以肝内外胆管进行性炎症、纤维化及多灶性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病，儿童型PSC指18岁以下人群发病的亚型，约占所有PSC病例的10%~20%。2023年全球儿童肝病登记数据显示，儿童PSC年发病率为0.23~0.5/10万儿童，北欧、北美地区发病率高于亚洲地区，男性患儿占比约60%。

与成人PSC相比，儿童PSC具有更高的合并炎症性肠病（IBD）比例（约70%~80%，其中溃疡性结肠炎占85%）、更高的自身免疫性肝炎重叠综合征（AIH-P