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AI赋能骨髓纤维化精准筛查、分型施治与全程精细化护理

骨髓纤维化是一类起源于骨髓造血干细胞的慢性恶性骨髓增殖性肿瘤，以骨髓正常造血组织逐步被纤维组织替代、造血功能进行性衰竭、髓外造血异常激活为核心病理特征，高发于50岁以上中老年人，无明显性别差异，近年来发病率逐年攀升，是临床难治性慢性血液肿瘤之一。该病发病机制与JAK2、CALR、MPL等驱动基因突变密切相关，基因异常导致骨髓微环境紊乱、造血干细胞克隆性增殖、成纤维细胞异常活化，大量纤维组织沉积于骨髓腔，逐步破坏正常造血结构，导致骨髓造血功能持续衰退，同时脾脏、肝脏等髓外器官代偿性造血，引发一系列全身性病理改变。骨髓纤维化病程迁延漫长、进展隐匿，临床分为早期纤维化前期、中期纤维化代偿期、晚期骨髓衰竭期三大阶段，早期无典型特异性症状，仅表现为轻微乏力、食欲减退、体重下降，极易被患者忽视；随着病情进展，逐步出现脾脏进行性肿大、严重贫血、血小板减少、白细胞异常、全身消瘦、低热盗汗、骨骼疼痛等症状，晚期骨髓完全纤维化、造血功能衰竭，可进展为急性白血病，病死率极高。该病临床异质性极强，不同基因突变类型、病情分期、危险度分层患者的病情进展速度、并发症风险、靶向药物敏感度、远期预后差异悬殊，高危患者病情进展迅速、极易恶化转化，低危患者病情相对稳定、进展缓慢。同时该病伴随多系统顽固性并发症，巨脾引发的腹胀腹痛、进食困难、脾梗死，长期贫血导致的乏力