溶血性贫血的诊治.pptxVIP

溶血性贫血的诊治汇报人目录疾病概述与分类诊断流程与实验室检查治疗原则与方案选择2026年治疗新进展病例分析与临床实践0102030405

疾病概述与分类01

溶血性贫血的定义溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力（正常红细胞寿命约120天）而导致的贫血红细胞寿命缩短破坏加速骨髓造血功能不足以代偿红细胞耗损临床特征贫血、黄疸、脾大及网织红细胞增多溶血性疾病发生溶血但骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血症状

溶血性贫血的分类体系红细胞自身异常（遗传性）红细胞外部因素（获得性）内容已合并至左侧内容已合并至左侧膜缺陷遗传性球形红细胞增多症酶缺陷G6PD缺乏症、PK酶缺乏症血红蛋白病地中海贫血、镰状细胞贫血免疫性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、同种免疫性溶血非免疫性机械性损伤、感染、药物、理化因素特殊类型阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

血管内溶血与血管外溶血血管内溶血血管外溶血两者鉴别：LDH、游离血红蛋白、结合珠蛋白检测结果差异显著循环血液直接破坏红细胞在循环血液中直接破坏，血红蛋白释放入血，出现血红蛋白尿血红蛋白尿特征血浆游离血红蛋白升高，尿液呈酱油色，血红蛋白尿为标志性表现典型疾病见于：PNH、血型不合输血、G6PD缺乏症急性发作脾脏破坏为主红细胞在单核巨噬细胞系统（主要是脾脏）被破坏，被吞噬降解黄疸明显间接胆红素升高，黄疸明显，尿胆原增加但无血