肺血管炎的诊断与治疗.pptxVIP

肺血管炎的诊断与治疗汇报人：呼吸与危重症医学科

目录肺血管炎概述与分类临床表现与诊断思路实验室与影像学检查治疗策略与预后管肺血管炎概述与分类01

肺血管炎的定义与流行病学定义肺血管炎是一组以肺血管壁炎症和坏死为特征的异质性疾病，可累及动脉、静脉和毛细血管发病率10-20/百万系统性血管炎年发病率肺血管炎约占系统性血管炎的15-25%年龄分布55-65岁平均发病年龄ANCA相关性血管炎好发于中老年人性别差异男性略多肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎无明显性别差异预后20%70-80%5年生存率对比→未经治疗者不足20%，规范治疗后可提升至70-80%肺血管炎常为系统性疾病的肺部表现，早期识别和规范治疗对改善预后至关重要

肺血管炎的分类体系大血管炎受累血管：主动脉及其主要分支代表疾病：大动脉炎、巨细胞动脉炎中血管炎受累血管：中等口径动脉代表疾病：结节性多动脉炎小血管炎受累血管：小动脉、毛细血管、小静脉代表疾病：ANCA相关性血管炎、抗GBM病ANCA相关性血管炎谱系类型ANCA类型病理特征肺部受累率肉芽肿性多血管炎（GPA）c-ANCA/PR3-ANCA坏死性肉芽肿70-90%显微镜下多血管炎（MPA）p-ANCA/MPO-ANCA无肉芽肿25-50%嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）p-ANCA/MPO-ANCA嗜酸性粒细胞浸润50-70%

临床表现与诊断思路02