胰腺神经内分泌肿瘤的分级与分期.pptxVIP

胰腺神经内分泌肿瘤的分级与分期汇报人：肿瘤内科

目录疾病概述与分类体系WHO病理分级标准TNM分期系统分级分期的临床应用指南更新与前沿进展0102030405

疾病概述与分类体系01

疾病定义与流行病学3%~7%胰腺肿瘤占比中位发病年龄约56岁女性略多性别分布特征散发病例多数为散发检出率显著升高近年发病率呈逐年上升趋势，临床关注度持续提高我国最常见部位胰腺为GEP-NEN最常见部位，占比达31.5%中位发病年龄约56岁，中老年群体为主要发病人群性别分布特征女性略多于男性，多数为散发病例高度异质性同一器官内不同分级或分化程度的肿瘤表现出截然不同的生物学行为

功能性与非功能性肿瘤分类功能性pNENs10%~30%非功能性pNENs70%~85%功能性pNENs分型类型分泌激素核心表现恶性比例胰岛素瘤胰岛素反复低血糖10%胃泌素瘤胃泌素难治性溃疡、腹泻60%~90%胰高血糖素瘤胰高血糖素糖尿病、游走性红斑50%~80%VIP瘤VIP水样腹泻、低钾70%生长抑素瘤生长抑素高血糖、脂肪泻40%~70%非功能性pNENs无激素相关症状，常因压迫或体检发现，发现时可能已较大或伴转移

遗传相关性综合征5%~10%pNENs与遗传因素相关80%MEN1患者终生pNENs发病风险最常见MEN1综合征遗传模式：常染色体显性遗传基因突变：MEN1基因突变合并症：甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤VHL综合征基因突变：