原创力文档先天性缺乏HGPRT导致自毁容貌症核苷酸的合成代谢10102合成的方式嘌呤核苷酸的合成代谢1.核苷酸合成的方式两种方式：从头合成途径和补救合成途径1）从头合成途径：是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等为原料，合成嘌呤核苷酸的途径。2）补救合成途径：指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，合成嘌呤或嘧啶核苷酸的过程。2.嘌呤核苷酸的合成代谢部位：肝是主要合成器官，其次是小肠和胸腺1）从头合成途径原料：磷酸核糖、谷氨酰胺、甘氨酸、天冬氨酸、一碳单位、二氧化碳关键酶：PRPP合成酶和酰胺转移酶过程从头合成途径R-5-P(5-磷酸核糖)
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