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肾上腺皮质腺瘤汇报人：内分泌科

目录肾上腺皮质腺瘤概述病因与发病机制临床表现与分型诊断与鉴别诊断治疗策略与预后0102030405

肾上腺皮质腺瘤概述01

定义与分类肾上腺皮质腺瘤是起源于肾上腺皮质细胞的良性肿瘤，是最常见的肾上腺肿瘤类型按功能状态分类按分泌激素类型分类60-70%功能性腺瘤分泌过量激素，引起临床症状30-40%无功能腺瘤不分泌激素或分泌量不足以致病皮质醇分泌腺瘤（库欣综合征）醛固酮分泌腺瘤（Conn综合征）性激素分泌腺瘤混合型分泌腺瘤

流行病学特征50-60%肾上腺偶发瘤中腺瘤占比主要构成2-9%尸检发现率随年龄增长逐年上升影像学检查中偶然发现率技术驱动年龄分布40-60岁为发病高峰左侧略多于右侧双侧罕见性别比例女性略多于男性男女比例约1.5:1尸检发现率随年龄增长而升高临床意义影像学技术普及推动检出率提升无症状肾上腺偶发瘤检出率显著提高临床管理面临新挑战

病因与发病机制02

分子遗传学机制PRKACA35-40%皮质醇分泌腺瘤存在此突变导致PKA信号通路持续激活CTNNB115-20%腺瘤存在β-catenin基因突变激活Wnt信号通路GNAS—基因突变检出导致cAMP信号通路异常激活KCNJ540%醛固酮分泌腺瘤中检出率钾离子通道基因突变DNA甲基化异常基因启动子区域甲基化水平改变，影响转录活性microRNA表达失调非编码RNA调控网络紊乱，靶基因表达异常组