（2026年）中国脱髓鞘性视神经炎靶向生物制剂治疗专家共识PPT课件.pptxVIP

（2026年）中国脱髓鞘性视神经炎靶向生物制剂治疗专家共识PPT课件.pptx

中国脱髓鞘性视神经炎靶向生物制剂治疗专家共识（2026年）

诊断标准

背景与概述

治疗原则

靶向生物制剂应用

管理与监测

共识结论

背景与概述

脱髓鞘性视神经炎（DON）是一种由异常免疫反应介导的炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经，导致髓鞘结构破坏和神经传导功能障碍。

自身免疫相关性病变

根据病因可分为特发性（IDON）、NMOSD相关性（NMOSD-ON）、MOG抗体相关性（MOG-ON）、MS相关性（MS-ON）及慢性复发性炎性视神经病变（CRION）等亚型。

疾病亚型分类

典型症状包括急性/亚急性视力下降、眼痛、色觉障碍及视野缺损，严重者可出现永久性视力丧失，显著影响患者生活质量。

临床表现多样性

核心为免疫系统攻击髓鞘少突胶质细胞或水通道蛋白4（AQP4），引发局部炎症反应、轴突损伤及神经修复障碍。

病理生理机制

脱髓鞘性视神经炎定义

疾病流行病学特征

复发与致残风险

约50%的IDON可能进展为MS，NMOSD-ON复发率高达60%，反复发作可导致不可逆视神经萎缩和累积性残疾。

地域与种族差异

亚洲人群NMOSD-ON发病率高于欧美，而MS-ON在欧美更常见；中国患者以AQP4抗体阳性NMOSD-ON和MOG-ON为主。

中青年高发人群

DON好发于20-50岁中青年群体，女性发病率显著高于男性，尤其NM

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