阵发性睡眠性血红蛋白尿.pptx

阵发性睡眠性血红蛋白尿汇报人：内科诊疗要点与临床解析

目录CONTENTS疾病定义与机制01诊断标准与方法02临床治疗方案03并发症管理策略04

01疾病定义与机制

PNH克隆起源概述13PIG-A基因突变机制PIG-A基因发生体细胞突变，导致GPI锚合成障碍，使血细胞表面缺乏保护性蛋白。克隆选择性扩增突变克隆因逃避补体攻击及免疫监视，在骨髓微环境中获得生存优势并逐渐扩增。多系受累特征突变发生于造血干细胞，致使红细胞、粒细胞及血小板等多系细胞均携带PNH克隆。2

补体介导溶血原理010203PNH克隆膜蛋白缺失PNH克隆因基因突变导致GPI锚合成障碍，致使CD55与C