耳部疾病的分子机制.pptxVIP

2026/06/28耳部疾病的分子机制汇报人：分子医学研究组

目录耳部解剖结构与分子基础遗传性耳聋的分子机制感音神经性耳聋的病理通路分子诊断与精准治耳部解剖结构与分子基础01

耳蜗毛细胞的分子特征机械门控通道复合体TMC1/TMC2构成通道孔蛋白Tiplinks由CDH23和PCDH15形成感受机械刺激，启动声电转换纤毛结构蛋白MYO7A维持纤毛形态MYO15A调控纤毛运动肌球蛋白家族保障机械敏感性突触传递分子OTOF介导谷氨酸释放Cav1.3通道触发囊泡融合实现内毛细胞向听觉神经的信号传递功能意义这些分子的突变直接导致声电转换障碍，引发先天性或迟发性耳聋

内耳离子稳态调