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- 2026-07-03 发布于安徽
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2026/06/27外层渗出性视网膜病变(Coats病)汇报人:眼科教学组
目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分期诊断与鉴别诊断治疗策略与方案预后与长期管理010203040506
疾病概述与流行病学特征01
疾病定义与命名罕见病Coats病是一种特发性视网膜毛细血管扩张症,以视网膜血管异常扩张、血浆渗出及视网膜脱离为特征命名沿革1908年GeorgeCoats首次描述男性患儿单眼视网膜内渗出合并毛细血管扩张1912年Leber报告多发视网膜动脉瘤病例1956年Reese提出为同一疾病不同阶段表现2001年Shields等正式定义为特发性视网膜毛细血管扩张合并视网膜内渗出或渗出性视网膜脱离别名外层渗出性视网膜病变外层出血性视网膜病变Leber粟粒样动脉瘤
流行病学特征1/30,000罕见眼底疾病至1/50,0008岁平均发病年龄3:1儿童男女比例80%+单眼发病占比年龄分布发病年龄范围4个月至70岁,平均发病年龄8岁,12岁以下患者占比达97.2%性别差异男性显著高发,儿童患者男女比例约3:1,成人接近3-12:1眼别特点80%以上为单眼发病,双眼受累罕见地域分布全球均有散发病例报告,亚洲、非洲、南美洲发病率相对较高
病因与发病机制02
病因学说病因尚未明确先天视网膜血管异常根本原因血管内皮细胞屏障功能受损是发病的根本原因毛细血管扩张和小动脉/小静脉损害血管壁玻
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