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- 2026-07-04 发布于安徽
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原发性硬化性胆管炎的诊治汇报人:消化内科
目录疾病概述与流行病学临床表现与并发症诊断标准与评估方法治疗策略与管理预后与随访监测0102030405
疾病概述与流行病学01
PSC的定义与特征原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化为特征的自身免疫性肝病胆管多灶性狭窄与扩张交替肝内外胆管呈现不规则的狭窄与扩张相间改变,形成特征性的串珠样外观进行性胆汁淤积胆汁流出受阻持续加重,导致黄疸、皮肤瘙痒及脂溶性维生素吸收障碍最终可进展为肝硬化、肝衰竭长期慢性炎症与纤维化导致肝实质毁损,终末期需肝移植治疗纤维-闭塞性胆管病胆管上皮持续损伤导致胆管毁损的疾病本质
流行病学特点地域分布差
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