共济失调的诊治.pptxVIP

共济失调的诊治汇报人：神经内科

共济失调的定义与核心机制共济失调是一组以运动协调障碍为核心的临床综合征，并非独立疾病小脑性共济失调小脑对运动的校准、协调和预测功能丧失，表现为随意运动协调障碍感觉性共济失调深感觉传导通路受损，闭眼时症状加重，走路有踩棉花感前庭性共济失调前庭系统功能障碍，伴眩晕、眼球震颤和身体倾斜大脑性共济失调额叶或顶叶病变影响运动规划和执行临床特征步态不稳辨距不良轮替运动障碍意向性震颤构音障碍眼球震颤流行病学0.003%-0.005%全球发病率酗酒人群为高发群体

病因分类与临床分型遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA系列）SCA3占显性遗传40%Friedreich共济失调获得性血管性（卒中）免疫性（自身免疫性小脑炎）中毒性（酒精、药物）营养缺乏（维生素B12、维生素E）结构性肿瘤小脑扁桃体下疝畸形多发性硬化代谢性甲状腺功能减退肝性脑病小脑性动作笨拙肌张力减低意向性震颤感觉性深感觉障碍Romberg征阳性前庭性眩晕眼震倾倒方向固定

临床表现与核心症状共济失调三主征运动协调障碍为核心特征伴随症状多系统损害步态异常步基增宽、左右摇摆、醉汉步态，转弯或上下楼梯时明显辨距不良指鼻试验时手指摇晃、无法准确触及目标轮替运动障碍快速交替动作笨拙、缓慢、节律不齐意向性震颤接近目标时出现震颤，静止时消失构音障碍吟诗样或爆破样语言眼球运动异常眼球震颤、平滑追踪障碍肌张力改变肌张力减低，关节