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脑神经节细胞瘤（颅内神经节细胞瘤，Gangliocytoma）

一、基础定义与分级

属于中枢神经元混合性肿瘤，WHO分级Ⅰ级纯良性肿瘤，占颅内肿瘤不足2%，生长极缓慢、惰性、侵袭性极低。

纯神经节细胞瘤（gangliocytoma）：仅由成熟、分化好的肿瘤性神经节细胞构成，无异常胶质细胞；

易混淆：神经节细胞胶质瘤（ganglioglioma）：同时含神经节细胞+异常星形胶质细胞，同样多为WHOⅠ级，临床更常见；日常口语里常把两者统称“脑神经节细胞瘤”。

起源

胚胎神经嵴细胞分化成熟障碍，大脑局部异常增生成熟神经元，不是胶质来源，和普通胶质瘤完全不同。

二、好发人群与部位

人群：儿童、青少年（10～30岁高发），无明显男女差异；

颅内常见位置：颞叶最多见，其次额叶、第三脑室、视神经/鞍区、小脑、脑干、脊髓；

特点：多边界清晰，常伴钙化，部分呈囊实性。

三、典型临床表现（由肿瘤位置、大小决定）

1.最核心首发症状：癫痫（颞叶病灶几乎必出现）

肿瘤刺激皮层神经元异常放电，多为药物难以完全控制的顽固性癫痫，表现：失神、肢体抽搐、口角抽动、幻嗅/幻听，反复发作会损伤记忆力、认知。

2.颅内压增高（肿瘤偏大、堵塞脑室时）

持续性加重头痛、头晕、恶心呕吐、视物模糊；严重脑积水可步态不稳、嗜睡。

3.局部神经压迫症状

额叶：性格改变、记忆力下降、肢体无力；

鞍