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鼻部韦格纳肉芽肿临床诊疗汇报人：风湿免疫科

疾病概述与流行病学0.8-1.5/10万我国发病率40-60岁好发年龄段1.6:1男女比例未经治疗病死率90%疾病定义韦格纳肉芽肿现规范命名为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种以坏死性肉芽肿性炎症、中小血管炎为病理特征的自身免疫性疾病，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎范畴。流行病学特征我国发病率约为0.8-1.5/10万好发于40-60岁人群男女比例约1.6:1未经治疗病死率高达90%以上病因机制病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素、免疫异常有关。约20-30%患者存在HLA-DP1等位基因变异，感染、化学物质暴露可能为诱发因素。

典型临床表现三联征上呼吸道-肺-肾三联征典型GPA以上呼吸道-肺-肾三联征为特征，但约30%患者起病时仅表现为单系统受累，易漏诊或误诊。发热疲劳纳差体重下降关节痛疾病分型局限型病变仅限于上、下呼吸道预后较好危重型（全身型）系统性血管炎、肾脏受累多因急性肾衰竭死亡全身症状病初可见发热、疲劳、纳差、体重下降、关节痛，其中发热最常见，常与鼻窦继发感染相关。发热—最常见疲劳纳差体重下降关节痛

鼻部特征性表现首发症状90%以上患者以鼻部症状为首发表现，包括鼻塞、流脓涕（抗生素治疗无效）、鼻出血、鼻黏膜溃疡典型体征持续性脓性或血性鼻腔分泌物鼻黏膜糜烂、结痂、坏死鼻中隔穿孔（严重者）鞍鼻畸形：约20%