神经-肌肉接头疾病.pptxVIP

神经-肌肉接头疾病汇报人：神经内科教研室

目录神经-肌肉接头解剖与生理基础重症肌无力：临床特点与诊断重症肌无力：治疗策略与管理Lambert-Eaton肌无力综合征其他神经-肌肉接头疾病鉴别诊断与临床思维总结与要点回顾01020304050607

神经-肌肉接头解剖与生理基础01

神经-肌肉接头的解剖结构突触前膜运动神经末梢乙酰胆碱囊泡电压门控钙通道突触间隙宽约50nm乙酰胆碱酯酶负责递质降解突触后膜肌细胞膜皱褶密集分布受体功能特点：每个运动神经元轴突末梢可分支支配数百至数千条肌纤维，形成运动单位

神经-肌肉传递的生理过程安全系数：每次神经冲动释放的乙酰胆碱量是触发肌肉收缩所需量的2-4倍1动作电位到达神经末梢去极化，电压门控钙通道开放→2钙内流触发释放钙离子内流促使突触囊泡与突触前膜融合→3递质释放每个囊泡释放约5000-10000个乙酰胆碱分子→4受体结合乙酰胆碱与突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体结合→5离子通道开放钠离子内流、钾离子外流，产生终板电位→6肌肉收缩终板电位达到阈值触发肌细胞动作电位

乙酰胆碱受体结构与功能通道开放时间乙酰胆碱结合后通道开放时间约1毫秒突触后膜皱褶使受体密度达到10000-20000个/μm2亚基组成成人型为(α1)?β1δε五聚体，胎儿型为(α1)?β1γδ跨膜结构每个亚基含4个跨膜区段(M1-M4)配体结合位点位于α亚基与其他亚基交界处，需同时结合2