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视神经脊髓炎汇报人：医学科普团队

目录疾病概述与流行病学特征免疫病理机制临床表现与分型诊断与鉴别诊断治疗策略与长期管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与历史演变核心特征历史演变视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓视神经炎单侧或双侧视力下降、眼球疼痛急性脊髓炎肢体无力、感觉障碍、括约肌功能障碍体液免疫异常AQP4-IgG抗体阳性率高1894年Devic首次报道，称为Devic病2004年发现AQP4-IgG抗体，确立为独立疾病2015年更名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）

流行病学特征0.5-10/10万人/年全球发病率亚洲人群发病率显著高于欧美中国患病率约为3-5/10万人人群分布特点1:9男女比例女性高发39岁中位发病年龄全年龄段亚洲、非洲裔人群患病风险更高疾病负担5年内复发率60%10年内需轮椅辅助50%

疾病分类与谱系概念NMOSD诊断分类2015年国际共识提出视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）概念，扩展了疾病范畴。根据AQP4-IgG抗体状态，患者分为两大类别，诊断标准各有侧重。AQP4-IgG阳性患者1至少一项核心临床综合征2AQP4-IgG抗体检测阳性AQP4-IgG阴性或未知患者1至少两项核心临床综合征2满足MRI附加条件3排除其他诊断核心临床综合征视神经炎急性脊髓炎极后区综合