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原发性免疫性血小板减少症诊疗规范

一、概述

原发性免疫性血小板减少症（ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病。其核心机制在于机体免疫系统异常激活，产生针对血小板的自身抗体，导致血小板在脾脏等部位被过度破坏，同时可能伴有骨髓巨核细胞生成血小板的功能受抑，最终引起外周血血小板计数减少，从而增加出血风险。ITP可发生于任何年龄阶段，临床表现多样，从无症状的血小板减少到严重的内脏出血甚至致命性颅内出血不等。规范其诊断与治疗，对于改善患者预后、提高生活质量至关重要。

二、临床表现

ITP的临床表现主要与血小板计数减少及其功能异常相关，出血症状的严重程度与血小板计数并不总是绝对平行，但总体而言，血小板计数越低，出血风险越高。

1.皮肤黏膜出血：最为常见，表现为瘀点、瘀斑，多出现于四肢及躯干皮肤，以下肢多见，常对称分布或成批出现。黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血，口腔黏膜血疱亦不少见。女性患者可出现月经过多，部分患者甚至以月经过多为首发或主要表现。

2.内脏出血：当血小板计数严重降低（通常低于20×10?/L）时，可能发生内脏出血，如呕血、黑便、血尿、咯血等。

3.严重出血：罕见但致命，如颅内出血，可表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等，是ITP患者死亡的主要原因之一。

4.非出血症状：部分患者，尤其是慢性ITP成年患者，可能伴有乏力、精神不振