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抗磷脂综合征（APS）诊断及治疗临床指南（2026标准版）

一、指南总则

1.1疾病定义

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性血栓性疾病，以持续性抗磷脂抗体（aPL）阳性、反复动/静脉血栓、病理妊娠、血小板减少、多器官微血管损伤为核心特征；分为原发性APS、继发于系统性红斑狼疮/其他结缔组织病的继发性APS，以及产科抗磷脂综合征（OAPS）、灾难性APS（CAPS）四大临床亚型。

核心发病机制：抗磷脂抗体结合β2糖蛋白Ⅰ，激活内皮细胞、血小板、补体系统，打破凝血-抗凝平衡，诱发全身高凝状态与胎盘免疫损伤。

1.2适用范围

适用于成人/青少年APS筛查、确诊、分层治疗、孕期管理、复发防控、灾难性急症救治；覆盖风湿免疫科、产科、血管外科、生殖医学科临床诊疗。

1.3核心诊疗原则

分层抗凝、风险分级、标本兼顾；血栓人群长期抗凝、产科人群精准保胎、无症状抗体携带者一级预防、重症联合免疫干预；严控出血风险，规避致畸药物，兼顾基础自身免疫病管控。

二、流行病学与高危人群

普通人群患病率：40~50/10万，中青年女性高发，女性占比75%；

SLE患者合并APS发生率30%，是狼疮患者致残、致死首要诱因；

复发性流产人群中，APS致病占比35%~40%，为难治性妊娠不良首位免疫病因；

高危人群：反复血栓、复发性胎停、血小板减少、网状青斑、自身免疫病患者、既往假阳性梅毒血清学人群。

三、