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慢性原发性肾上腺皮质功能亢进的治疗

背景

慢性原发性肾上腺皮质功能亢进（简称原发性肾上腺皮质功能亢进，以下简称”亢进”）是一种罕见的内分泌系统疾病，其特征是由于肾上腺皮质自身病变导致糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌异常。这种疾病在全球范围内的发病率约为1/25万至1/10万，男女发病率无明显差异。患者通常在成年早期出现症状，但部分患者可能在儿童期或青春期发病。

原发性肾上腺皮质功能亢进主要分为两大类：库欣综合征和肾上腺性盐皮质激素缺乏症。库欣综合征是由于糖皮质激素过度分泌所致，而肾上腺性盐皮质激素缺乏症则是由于盐皮质激素分泌不足引起。这两种疾病虽然病因不同，但临床表现和治疗方法存在一定相似性，因此需要综合评估。

在过去的几十年里，随着医学技术的进步，对原发性肾上腺皮质功能亢进的诊断和治疗手段有了显著提高。然而，由于该疾病的罕见性和复杂性，许多患者仍然面临诊断延迟、治疗不规范等问题。因此，深入了解该疾病的背景、现状、分析、措施、应对、指导等方面的内容，对于提高患者生活质量、延长生存期具有重要意义。

疾病概述

原发性肾上腺皮质功能亢进是由于肾上腺皮质自身病变导致激素分泌异常的一种疾病。这些病变可以是器质性病变，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等；也可以是功能性病变，如肾上腺皮质增生等。无论是哪种病变，都会导致糖皮质激素、盐皮质激素和性激素的分泌失衡，进而引发一系列临床症状和并发症。

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