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2026年欧洲肺动脉高压指南解读

肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH）作为一组以肺血管阻力进行性升高、右心功能进行性衰竭为特征的恶性心血管疾病，其诊疗策略的每一次更新都备受关注。时隔数年，2026年欧洲心脏病学会（ESC）与欧洲呼吸学会（ERS）联合发布了新版肺动脉高压诊断和治疗指南（以下简称“新指南”）。相较于前版，新指南在循证医学证据的基础上，对PH的分类、诊断流程、危险分层及治疗策略等方面进行了重要调整与细化。本文旨在对新指南的核心更新要点进行解读，并探讨其对临床实践的指导意义。

一、分类系统的微调和精准化：更强调病理生理机制与临床表型

新指南延续了既往基于病理生理、临床表现、治疗策略及预后的分类框架，但进行了若干重要的微调，以更好地反映当前对疾病本质的理解。

1.动脉性肺动脉高压（PAH）亚类的细化：新指南对结缔组织病相关PAH（CTD-PAH）的早期识别和危险分层给予了更多关注，强调了特定自身抗体谱和影像学特征对预后的提示价值。对于先天性心脏病相关PAH（CHD-PAH），根据分流类型、矫治情况及Eisenmenger综合征的不同阶段，治疗策略的推荐更为细化。此外，新指南对药物和毒物相关性PAH的清单进行了更新，并特别指出了某些新兴环境因素的潜在风险。

2.左心疾病所致PH（PH-LHD）的分层与管理：针对这一最常见的PH类型，