原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）PPT课件.pptxVIP

原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）

目录

02

诊断标准与方法

01

概述与背景

03

疾病评估与鉴别诊断

04

内科治疗策略

05

介入与外科治疗

06

长期管理与随访

概述与背景

01

疾病定义与流行病学

特发性胆管病变

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以肝内外胆管特发性炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病，病因未明，需排除继发性因素。

西方国家数据显示发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万，男性占比约70%，平均发病年龄39岁，我国缺乏确切流行病学数据。

60%-80%的PSC患者合并炎症性肠病（IBD），尤其是溃疡性结肠炎；约20%可能并发胆管癌，需长期监测。

流行病学特点

关联疾病

主要病理特征

胆管狭窄与扩张

典型表现为多灶性胆管狭窄伴节段性扩张，胆管造影（如MRCP或ERCP）可见“串珠样”改变，纤维化可累及肝内和肝外胆管。

小胆管型PSC

部分患者胆管造影正常，但组织学符合PSC特征，称为小胆管型，需肝活检确诊。

重叠综合征

少数患者同时具备PSC和自身免疫性肝炎（AIH）的组织学或生化特征，需综合评估治疗策略。

免疫机制参与

病理可能涉及自身免疫反应、遗传易感性及环境触发因素，但具体机制尚未完全阐明。

自然病程与预后因素

多数患者呈隐匿性起病，逐渐进展为胆汁淤积、肝硬化甚至肝衰竭，中位生存期约12-18年（未移植者）。