2025年ISTH血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南PPT课件.pptxVIP

2025年ISTH血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南

目录

02

诊断标准更新

01

疾病概述与背景

03

急性期治疗规范

04

难治/复发TTP管理

05

特殊人群与并发症处理

06

预后评估与长期随访

疾病概述与背景

01

TTP定义与核心病理机制

多器官功能障碍

微血栓广泛累及脑、肾等器官微循环，导致神经精神症状（如意识障碍、癫痫）及肾功能损害（血尿、蛋白尿），构成经典的TTP五联征。

微血管病性溶血

异常血小板血栓机械性破坏红细胞，表现为外周血涂片可见破碎红细胞、结合珠蛋白降低及乳酸脱氢酶显著升高的微血管病性溶血性贫血。

ADAMTS13酶缺乏

TTP的核心病理机制是血管性血友病因子裂解酶