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先天性胆道闭锁汇报人：医学教育组

疾病概述与流行病学1:10000-1:15000全球活产儿发病率亚洲地区高发1.2:1女性:男性女性略高2000例我国每年新增病例需及时干预2023年列入罕见病目录第二批目录疾病定义先天性胆道闭锁是新生儿期一种严重的肝胆系统疾病，以肝内外胆管进行性纤维化闭塞为特征，导致胆汁淤积性肝损伤。多数为孤立病变，极少伴发其他先天畸形。临床本质胆道系统发育异常导致胆汁无法正常流入肠道，引发进行性胆汁淤积性肝病。若不及时干预，患儿多在婴幼儿期因肝功能衰竭死亡。

病因机制探索围生期学说胚胎发育学说其他机制病理特征肝内胆管发育异常肝外胆管闭锁胆总管下端纤维化母体孕期感染巨细胞病