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肾母细胞瘤（Wilms瘤）临床诊疗要点汇报人：影雷缎苹掳

疾病概述与流行病学90%+儿童肾肿瘤占比7-10/100万全球发病率1-3岁发病高峰年龄90%+单侧发病占名沿革Rance首次报告，Wilms详细描述病理特征，故又称Wilms瘤病理起源起源于后肾胚基细胞，是胚胎发育期残留的多潜能细胞三相结构胚芽成分间叶成分上皮成分

病因与发病机制10%遗传相关性约10%病例与遗传综合征相关，包括WT1/WT2基因突变及家族性病例10%WT1基因突变1-2%家族性病例90%Denys-Drash风险相关综合征WAGR综合征无虹膜泌尿生殖异常5岁前发病率达45%-60%Denys-Drash综合征假两性畸形肾病综合征10岁前发病风险高达90%发病机制后肾胚基细胞异常增殖分化未能正常形成肾小球和肾小管发展为恶性胚胎性肿瘤环境因素：母体孕期暴露于某些化学物质可能增加发病风险

临床表现80%腹部肿块首发率患儿以无痛性腹部肿块为首发表现，位于上腹季肋部一侧，质地坚硬、表面光滑，随呼吸移动伴随症状腹痛?20%-30%多为隐痛或胀痛血尿?10%-15%镜下或肉眼血尿，提示肿瘤侵犯集合系统高血压?约25%与肿瘤分泌肾素或压迫肾动脉有关晚期全身症状发热体重下降贫血消瘦肿瘤破溃可引发急性剧烈腹痛伴腹膜刺激征特殊体征左精索静脉曲张血小板减少性紫癜少数病例可见，需警惕肿瘤压迫或转移

诊断方法超声