皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹厦门大学附属中山医院.pptxVIP

2026/7/141皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪

2026/7/142教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则

2026/7/143定义一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大

2026/7/144病因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化状态其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂

2026/7/145发病机制－－1感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体V?片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤

2026/7/146发病机制－－2血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化

2026/7/147病理本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。

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