小儿先天性肾病综合征护理.pptxVIP

小儿先天性肾病综合征护理汇报人：儿科护理部

目录疾病认知基础临床表现与评估护理评估要点日常护理实施并发症预防与护理家庭护理指导010203040506

疾病认知基础01

先天性肾病综合征概述1:50000活产婴儿发病率流行病学指标1.5:1男女发病比例性别分布特征芬兰型最常见类型芬兰地区高发疾病定义出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿为主要特征伴低蛋白血症、高度水肿原发性分类芬兰型肾病综合征——最常见类型弥漫性系膜硬化型——另一原发型继发性分类感染相关：梅毒、巨细胞病毒、弓形虫代谢性疾病：糖原贮积症

病因与发病机制1基因突变NPHS1/NPHS2/WT1基因缺陷→结构蛋白编码异常↓2屏障缺陷肾小球滤过屏障结构蛋白缺陷→选择性滤过功能丧失↓3足细胞损伤足细胞足突融合脱落→蛋白漏出增加↓4大量蛋白尿尿蛋白3.5g/24h→低蛋白血症↓NPHS1基因突变编码nephrin蛋白芬兰型主要病因NPHS2基因突变编码podocin蛋白激素抵抗型常见WT1基因突变弥漫性系膜硬化型相关致病基因临床终点：水肿血浆胶体渗透压下降→组织间隙液体潴留

临床表现与评估02

典型临床表现50mg/kg/天大量蛋白尿尿蛋白/肌酐2.025g/L低蛋白血症严重者15g/L高度水肿全身性水肿可伴胸腹腔积液生长发育迟缓体重增长缓慢身高落后同龄儿童营养不良毛发稀疏、皮肤干燥肌肉萎缩、皮下脂肪减少感染