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淀粉样变性肾病汇报人：肾内科

目录概述与流行病学病理机制与分型临床表现与诊断治疗策略与预概述与流行病学01

疾病定义淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白在细胞外组织沉积引起的系统性疾病系统性疾病淀粉样蛋白具有β-折叠结构的纤维蛋白刚果红染色呈阳性沉积部位可累及肾脏、心脏、肝脏神经等多个器官肾脏受累淀粉样物质沉积于肾小球肾小管间质及血管壁肾脏病变特点肾脏是系统性淀粉样变性最常见的受累器官之一，临床表现以蛋白尿和肾功能进行性下降为主。

流行病学特征0.8-1.2/10万AL型淀粉样变性发病率中位发病年龄65岁65岁中位发病年龄10%遗传性占比70-80%AL型肾脏受累率AA型淀粉样变性