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成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南总结2026

原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)是一类以骨

髓巨核细胞过度增殖及外周血血小板计数持续增高为特征的经典型费城

染色体阴性骨髓增殖性肿瘤，主要临床风险为血栓与出血事件，少数患者

存在进展为骨髓纤维化或急性白血病的风险。

一、诊断程序

1、病史采集与体格检查：

需核实患者年龄，询问有无微循环陀碍症状（如头痛、肢端感觉异常等；

及体质性症状（如疲劳、不明原因发热、盗汗、体重下降等）。

询问是否存在可能导致反应性血小板增多的疾病或病史（如感染、炎症

性疾病、慢性失血、肿瘤或手术史，尤其是脾切除或脾栓塞术）；是否存在

可能导致假性血小板增多的疾病（如地中海贫血等）；是否使用可能引起血

小板增多的药物（如类固醇激素、促血小板生成药物等）。

应评估心血管危险因素(CVRF,包括高血压、高脂血症、糖尿病和吸

烟等），并询问既往动脉或静脉血栓史、异常出血史及家族中是否存在类似

病史。

建议在初诊及随访过程中动态评估MPN总症状评估撮表(MPN-SAFTSS)。

在初诊时及治疗过程中进行脾脏触诊，