ANCA相关性血管炎的诊治.pptxVIP

ANCA相关性血管炎的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与分型实验室检查与诊断治疗策略与方案预后与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学01

ANCA相关性血管炎的定义ANCA相关性血管炎是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体阳性为特征的系统性小血管炎病理基础小血管壁炎症性破坏导致多系统器官损害免疫标志血清ANCA阳性针对中性粒细胞胞浆成分临床谱系肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎疾病本质：自身免疫介导的系统性坏死性血管炎，累及小动脉、毛细血管和小静脉

流行病学特征10-20例/百万人年发病率↑逐年上升50-70岁峰值年龄中老年高发1.5:1男女比例男性略多于女性欧美高发亚洲较低寒冷地区高地域分布欧美国家发病率较高，亚洲相对较低全球分布呈现显著的地域差异特征寒冷地区发病率高于温暖地区气候因素与疾病发生存在相关性GPA在北欧人群中更常见特定亚型呈现人群聚集性分布特点发病率呈逐年上升趋势全球范围内疾病认知度与诊断水平持续提升

病因与发病机制02

ANCA的致病机制PR3-ANCA靶抗原：蛋白酶3（Proteinase3）主要见于：肉芽肿性多血管炎（GPA）MPO-ANCA靶抗原：髓过氧化物酶（Myeloperoxidase）主要见于：显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）致病通路机制ANCA激活中性