原发性干燥综合征防治指南（2023年版）.docx

原发性干燥综合征防治指南（2023年版）

1定义与流行病学

原发性干燥综合征（primarySj?grenssyndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主要特征的慢性系统性自身免疫病，病理核心表现为外分泌腺体灶性淋巴细胞浸润、导管上皮损伤破坏，临床以口干、眼干为典型表现，可累及肺、肾、血液、神经等多个系统脏器，排除其他结缔组织病继发者即为原发性干燥综合征。

我国基于社区人群的流行病学研究显示，pSS全人群患病率为0.29%~0.77%，≥60岁老年人群患病率可达3%~4%，男女发病比为1:(9~20)，发病高峰集中在30~50岁育龄期女性。pSS异质性极强，约30%