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- 2026-07-18 发布于安徽
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特发性肺纤维化的影像学特征汇报人:呼吸与危重症医学科
疾病概述35.1/10万患病率11.2/10万发病率3-5年中位生存期流行病学特征患病率约35.1/10万人,发病率约11.2/10万人男性占比约70%,发病年龄多集中在50岁以上吸烟史、职业暴露史为重要危险因素临床特点起病隐匿,进行性加重的活动后呼吸困难持续性干咳,伴杵状指(约50%患者)双肺底可闻及吸气末爆裂音(Velcro啰音)预后50.2%3年累积死亡率中位生存期仅3-5年,预后极差,需早期识别与干预
HRCT核心征象:网格影与牵拉性支气管扩张网格影小叶间隔增厚形成的网状结构反映肺间质纤维化进展常伴肺容积缩小多分布于肺外围区域牵拉性
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