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- 2026-07-18 发布于安徽
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甲状腺髓样癌的诊疗汇报人:肿瘤科
目录疾病概述与流行病学特征病理特征与分子机制临床表现与诊断策略外科治疗原则系统性治疗进展预后评估与随访管理010203040506
疾病概述与流行病学特征01
定义与分类甲状腺髓样癌定义起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的神经内分泌肿瘤1%-2%占所有甲状腺癌比例散发性MTC75%占比无家族史,多为单发结节遗传性MTC25%占比与RET原癌基因突变相关,呈常染色体显性遗传遗传性综合征MEN2A型MTC+嗜铬细胞瘤+甲状旁腺增生MEN2B型MTC+嗜铬细胞瘤+黏膜神经瘤FMTC仅表现为MTC
流行病学特征发病率与年龄分布0.2-0.4/10万年发病率,女性略多于男性散发性MTC:发病高峰40-60岁遗传性MTC:发病年龄较早,MEN2B可在儿童期发病淋巴结转移率50%-70%确诊时已存在淋巴结转移的患者比例肿瘤生物学特点神经内分泌分化特征可分泌多种激素,具有神经内分泌肿瘤特性降钙素特异性标志物降钙素是MTC的特异性肿瘤标志物,可用于诊断与监测淋巴结转移率高确诊时约50%-70%已存在淋巴结转移,早期筛查至关重要放射性碘治疗不敏感治疗策略与其他甲状腺癌不同,需采用手术+靶向等综合方案
病理特征与分子机制02
组织病理学特征淀粉样物质沉积是甲状腺髓样癌的特征性病理标志降钙素阳性CgA阳性Syn阳性TTF-1可阳性形态学特点肿瘤细胞呈多边形或梭形排列成实性巢
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