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原发性干燥综合征诊疗规范（2020）

一、定义与流行病学

原发性干燥综合征（primarySj?grenssyndrome,pSS）是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺体受累为主要特征，伴B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润的慢性系统性自身免疫性结缔组织病，临床以口干、眼干为主要表现，可累及多系统多脏器，不合并其他明确诊断的结缔组织病者为原发性，合并类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病者为继发性干燥综合征。

流行病学研究显示，我国pSS患病率为0.29%~0.77%，全人群平均患病率约0.33%，老年人群患病率可达3%~4%。本病女性高发，男女患病比为1:9~1:20，发病高峰年龄为4