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慢性肾病的多囊肾病管理

背景

多囊肾病（PolycysticKidneyDisease，PKD）是一种常见的遗传性慢性肾脏病，在全球范围内影响着数百万人。这种疾病的主要特征是肾脏内形成多个充满液体的囊肿，这些囊肿会逐渐增大，挤压并损害正常的肾组织，最终可能导致肾功能衰竭。多囊肾病主要分为常染色体显性多囊肾病（ADPKD）和常染色体隐性多囊肾病（ARPKD），其中ADPKD更为常见，患者通常在成年后出现症状，而ARPKD则多在婴幼儿时期发病，病情更为严重。

多囊肾病的发病机制主要与特定基因的突变有关。ADPKD主要由PKD1和PKD2基因突变引起，这些基因编码的蛋白质参与细胞膜和细胞骨架的调